Fanconi Sendromu Yapan Hastalıklar Nelerdir?

(Fanconi Sendromu )

Fanconi Sendromu Yapan Hastalıklar Nelerdir?

-Multiple Miyelom
-Peptik Ülser
-Amiloidoz
-Anoreksiya Nervoza

Fanconi sendromu tıp literatüründe nadir rastlanılan bir hastalıktır. Bu rahatsızlığa sahip kişilerin böbrekleri etkilenir. Bu rahatsızlıkta, böbreğin kan ve idrarını filtrelediği bölüm etkilenir. Bu bölgeye ise ‘proksimal tübül’ denilir. Vitamin ve minerallerin de ayrıştırıldığı bu bölgede yeteri, kadar emilim olmaması durumunda tüm değerler idrarla atılır. Bu hastalıkta vücut için ihtiyaç duyulan değerler atılacağı için büyük oranda susuzluk görülmesi beklenir. Böbreklerin işlevini yerine getirememesi ile karakterize olan bu rahatsızlık, çeşitli yandaş rahatsızlıkları da beraberinde getirecektir.

Fanconi Sendromu Nedir?

Fanconi sendromu, böbreklerde yer alan, su, şeker, vitamin ve minerallerin filtre edildiği proksimal tübülü isimli bölgenin yeteri kadar çalışması ya da hiç çalışmamasına bağlı olarak görülen bir hastalıktır. Böbreklerde bu işlevin yerine getirilmemesi, kişilerde aşırı susuzluk ve diğer sorunlara neden olabilir.

Fanconi Sendromu Belirtileri Nelerdir?

-Çocuklarda görülmesi durumunda gelişim yavaşlayacak, büyüme görülmeyecektir.

-Aşırı derecede susuzluk ve sık idrara çıkılması

-Kemik güçsüzlükleri görülmesi

-Kemik gelişiminde durma

-Kan değerleri oldukça düşüktür.

-İdrarda protein kaçağına rastlanır.

Fanconi Sendromu Tedavisi Nasıldır?

Metabolizma rahatsızlığı olarak da bilinen Fanconi Sendromu, etken maddeye sahip ilaçlarla tedavi edilir. İhtiyaç duyulan etken madde ise ‘cysteamin’dir. İlaç tedavisine ek olarak laktozsuz beslenme tarzı benimsenmelidir. Aşırı su kaybı yaşanacağından dolayı serum tedavisi verilerek hastaların dehidrasyonu sağlanacak, vücudun susuz kalmasının önüne geçilecektir.

Fanconi Sendromu Bulguları Nelerdir?

-Fosfatüri

-Glikozüri

-Bikarbonatüri

-Nefrokalsinoz

Fanconi Sendromu Nedenleri Nelerdir?

Fanconi sendromunun birden çok nedeni bulunur. Bu nedenler arasında;

-Galaktozemi adı verilen rahatsızlığa sahip olunması

-Enzim eksikliği olarak da bilinen tirozinemi hastalığının mevcut olması

-Wilson hastalığına sahip olunması

-Epilepsi hastalığının ilaçları içerisinde bulunan bazı etken maddelerin yan etkileri

Fanconi Anemisi Genetik Midir?

Fanconi anemisi otozomal çekinik genlerin aktivasyonu nedeni ile meydana gelebileceğinden dolayı genetik nedenlere bağlanır. Fanconi sendromu ve fanconi anemisinin genetik nedenlerle meydana gelebileceği araştırmalar sonucunda ispatlanmıştır.